Le syndrome de Parry-Romberg est une affection rare caractérisée par une hémiatrophie progressive de la face débutant durant la petite enfance. Bien que souvent confondue avec la sclérodermie systémique, cette pathologie se distingue par l’absence de manifestations systémiques mais en revanche elle s’associe à des manifestations neurologiques parfois graves faisant de ce syndrome un véritable syndrome neuro-cutané.

Nous rapportons le cas d’un syndrome de Parry-Romberg chez une jeune patiente.

Une patiente âgée de 15 ans, s’est présentée avec une hémi-atrophie progressive de la moitié droite du visage évoluant depuis l’âge de 5 ans, sans autres manifestations cliniques associées notamment pas de signe neurologique ou oculaire. L’examen clinique a révélé la seule présence d’une sclérose avec une atrophie cutanée et musculaire localisée sans troubles pigmentaires. Une IRM crânio-faciale, a montré une atrophie des tissus mous sans atteinte osseuse ou cartilagineuse sans anomalies du signal au niveau cérébral. Le bilan biologique inflammatoire et immunologique était strictement normal. Le tout a rendu une forme de sclérodermie localisée très peu probable et a permis de retenir un syndrome de Parry-Romberg.

Le syndrome de Parry-Romberg débute en général dans les 2 premières décennies de vie, c’est une atrophie qui est acquise et qui est sporadique. La localisation est faciale et unilatérale dans 95 %. Cette maladie est distincte de la sclérodermie cependant elle s’apparente à une forme localisée de la sclérodermie.

Son étiologie est multifactorielle et semble impliquer des facteurs héréditaires, immunologiques, embryologiques, infectieux et traumatiques.

Les complications neurologiques sont retrouvées chez 15 % des patients et sont dominées par les crises épileptiques, les névralgies du trijumeaux et les migraines.

D’autres manifestations plus rares sont décrites et sont d’ordre ophtalmologiques, cardiaques et endocrines.

Le diagnostic est essentiellement clinique, la fréquence des manifestations neurologiques impose la pratique systématique d’une IRM cérébrale ainsi qu’un électroencéphalogramme. L’hemi-atrophie de la face impose la réalisation d’un bilan stomatologique.

Le traitement fait appel essentiellement à la greffe adipocytaire autologue.

Le syndrome de Parry-Romberg doit être considéré chez les patients présentant une hémiatrophie faciale isolée. Un diagnostic précoce permet d’éviter des traitements inappropriés et d’assurer un suivi adéquat.